La historia comienza con el narrador que se hace llamar William Wilson, denunciando su pasado derrochador, aunque éste no se siente culpable, pues entiende que ningún otro hombre ha sido tentado de igual manera antes. Narra la infancia y juventud de William en un colegio isabelino. Relata que allí conoció a otro chico con su mismo nombre, parecido a él y nacido el mismo día, el 19 de enero, fecha de cumpleaños del mismo autor. Compite con este muchacho, pero él le supera fácilmente, de manera que lo considera prueba de su auténtica superioridad. Este chico comienza a imitar la forma de vestir, la manera de andar e incluso la forma de hablar del protagonista (aunque tiene un defecto en el habla que solo le permite hablar susurrando), y llega un momento en que William descubre que éste tiene exactamente su misma cara. Al ver esto, William abandona inmediatamente la academia, sólo para descubrir que su doble se ha marchado el mismo día.
William con el tiempo estudia en Eton y Oxford, haciéndose cada vez más depravado y ganando enormes cantidades de dinero mediante engaños al jugar a las cartas con un pobre noble y la seducción de una mujer casada. En esta etapa aparece su doble de nuevo, con la cara siempre cubierta, susurrando unas pocas palabras que alertan a otros sobre el comportamiento de William. En el último de estos incidentes, en un baile en Roma, William arrastra a su doble a una antecámara y lo apuñala. Tras la acción de William, aparece un enorme espejo en el que éste ve el rostro del fallecido, momento en el que el narrador siente que está pronunciando las palabras: «en mí existías, y en mi muerte, ve cuán profundamente te has asesinado a ti mismo.»
