Ante su sadismo espeluznante, los lectores contemporáneos se manifestaron horrorizados con la historia y expusieron sus quejas al director del Messenger. Aunque Poe publicó con posterioridad una versión recortada, afirmó que sólo debería ser juzgado por el número de copias vendidas.
Egaeus se prepara para casarse con su prima Berenice, pero sufre extraños ataques de ensimismamiento durante los cuales parece aislarse por completo del mundo exterior. Debido a una enfermedad desconocida, Berenice va deteriorándose poco a poco, hasta que la única parte de su cuerpo que parece permanecer viva son sus bonitos dientes, con los cuales Egaeus empieza a obsesionarse. Berenice muere finalmente y él entra en uno de sus trances. Un criado lo interrumpe informándole de que la tumba de Berenice ha sido profanada. Egaeus se descubre cubierto de sangre, y a su lado, diversas herramientas de dentista y una cajita conteniendo 32 dientes (thirty-two small, white and ivory-looking substances). Por otra parte, todo hace pensar que Berenice fue enterrada viva.
